尼替西农开云体育，以Orfadin等品牌出售，是一种用于减缓1型遗传性酪氨酸血症(HT-1) 影响的药物。它可算作通用药物使用。

【药品规格】

尼替西农2mg、5mg、10mg、20mg；胶囊。

【药理类别】

4-羟基苯丙酮酸双加氧酶扼制剂

【相宜症】

通过截止酪氨酸和苯丙氨酸的饮食来颐养 1 型遗传性酪氨酸血症 (HT-1)。

【剂量和用法】

成东说念主和儿童

胶囊：饭前 1 小时或饭后 2 小时服用。要是吞咽胶囊难题或对口服混悬液不耐受，可掀开胶囊，用水、配方奶或苹果酱搀和。率先剂量为 0.5mg/kg，逐日两次。字据反馈按需单独滴定。

监测血浆和/或尿液琥珀酰丙酮水平、肝功能和甲胎卵白水平。要是颐养驱动后 1 个月仍可检测到琥珀酰丙酮，则剂量加多至 0.75mg/kg，逐日两次；逐日总剂量最高可能需要 2mg/kg。

保管：≥5 岁，在雄厚剂量下至少领受 4 周颐养后，琥珀酰丙酮水平检测不到：可逐日一次赐与逐日总剂量（举例，逐日一次 1-2mg/kg）。

【劝诫/正经事项】

颐养期间应截止酪氨酸和苯丙氨酸的饮食。不要颐养剂量以镌汰血浆酪氨酸水平（保管水平 <500μmol/L）。在驱动颐养前和颐养后依期进行基线眼科查验（包括裂隙灯查验）；要是出现眼部症状，从头评估并测量血浆酪氨酸水平。

要是神经系统景象发生一霎变化，进行施行室查验（包括血浆酪氨酸水平）。颐养期间监测血小板、白细胞计数。口服混悬液：甘油含量（单剂量 >20mL）可能会加多不良反馈的风险（举例头痛、胃部不适、泻肚）。老年东说念主。妊妇。哺乳期母亲。

【相互作用】

增强敏锐的 CYP2C9 底物（举例塞来昔布、甲苯磺丁脲）或颐养指数较窄的 CYP2C9 底物（举例苯妥英、华法林）的作用；将这些底物的剂量减少 ½ 或字据需要减少。增强 OAT1/OAT3 底物（举例阿德福韦、更昔洛韦、甲氨蝶呤）的作用；监测。

【不良反馈】

酪氨酸水平升高，血小板减少，白细胞减少，结膜炎，角膜沾污，角膜炎，畏光，眼痛，睑缘炎，白内障，粒细胞减少，鼻出血，瘙痒，剥脱性皮炎，皮肤干燥，斑丘疹，脱发；足底和手掌角化过度斑块。

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